Mariami, la primera bebé en España que recibe un trasplante parcial de corazón

Los cirujanos se enfrentaron a dos desafíos más: grupos sanguíneos incompatibles y un donante en asistolia controlada

Tres hospitales implantan por primera vez en España una innovadora técnica de trasplante parcial de corazón en recién nacidos

«Está bien, juega bien, tiene mucha energía y sigue su día a día como un bebé normal». Podría ser la declaración de cualquier madre, pero ésta se produce en un contexto más especial. La que habla es Maka y su hija, Mariami, de 7 meses, es la primera bebé que recibe un trasplante parcial de corazón en España, y la primera de Europa menor de un año.

El más difícil todavía. Ese parece el lema del Hospital Universitario Gregorio Marañón, que ha realizado con éxito esta intervención pionera. No solo es la primera vez que se lleva a cabo un procedimiento de estas características en nuestro país, es que los cirujanos se enfrentaban a dos desafíos más: grupos sanguíneos incompatibles y un donante en asistolia controlada (fallecido por parada cardiorrespiratoria y no por muerte cerebral). Nada desconocido para el Marañón, que fue el primer centro a nivel nacional en implementar estas dos últimas técnicas en 2018 y 2021, respectivamente.

Mariami ya era paciente del hospital antes de nacer. Se le diagnosticó una cardiopatía cuando todavía era un feto. Su madre realizó el seguimiento de su embarazo en este centro. Recién llegada al mundo, tuvieron que ponerle un stent ductal, un tratamiento no quirúrgico para mantenerla estable. Pero lo que la pequeña necesitaba era una válvula pulmonar nueva. Los médicos tenían un margen de 6-10 meses para realizar o un trasplante parcial o una cirugía convencional. Y en ese intervalo, apareció un donante.

El trasplante parcial de corazón es una innovadora técnica que realizó de forma pionera el doctor Joseph Turek y su equipo en el hospital estadounidense de Duke University en 2022. La estrategia consiste en trasplantar solo una parte del corazón, en concreto la válvula aórtica y/o pulmonar, a niños que requieren este tipo de cirugía, pero que no presentan un fallo global del órgano.

Actualmente, a los niños que necesitan el cambio de las válvulas se les implantan materiales biológicos que no crecen con el cuerpo, lo que obliga a ir reemplazándolas a lo largo de la vida. La ventaja del trasplante parcial de corazón sobre la cirugía convencional es que estas válvulas de donante contienen células vivas que siguen desarrollándose con el niño, lo que evita múltiples cirugías para sustituirlas por otras acordes al tamaño que van alcanzando los menores. Al reducir el número de intervenciones, hay menos riesgos y se espera que la calidad de vida de los niños mejore. Además, la posibilidad de rechazo es menor y la necesidad de tratamiento farmacológico inmunosupresor también se reduce.

El pasado noviembre, con 7 meses de edad, y 5,5 kilos de peso, a Mariami le trasplantaron la válvula pulmonar proveniente del corazón en asistolia de un donante neonato que estaba en otra comunidad autónoma y cuyo grupo sanguíneo era incompatible con el de la receptora. Un gran número de desafíos, pero ningún problema para un equipo muy experimentado en trasplante cardíaco infantil y que además recibió el asesoramiento del doctor Turek, de la Universidad de Duke, para llevarlo a cabo.

«La válvula pulmonar que se ha implantado proviene de un corazón de las mismas características de un trasplante convencional. Este tipo de trasplante evitará las sucesivas cirugías que requerían los niños que recibían implantes de materiales biológicos ya que esos conductos no crecen junto con el niño», ha detallado Juan Miguel Gil-Jaurena, jefe de Cirugía Cardiaca Infantil del hospital.

«Estaba muy emocionada. Estaba muy preocupada, pero teníamos mucha confianza en los médicos. Nos explicaron muchos detalles y nos quedamos más tranquilos. Nosotros sabíamos que existía un trasplante de corazón entero y los médicos nos explicaron el trasplante especial de una parte», ha explicado Maka, la madre de Mariami.

Tras la intervención quirúrgica, la pequeña pasó 72 horas en la UCIP y ahora está en planta, donde se encuentra bien, estable y acompañada por sus padres a la espera del alta.

Con esta técnica, «se verán beneficiadas malformaciones congénitas en las que las válvulas cardíacas no se han formado adecuadamente condicionando un malfuncionamiento grave que requiere su reemplazo y cardiopatías congénitas graves con un único tronco arterial», ha señalado Manuela Camino, jefa de Trasplante Cardiaco Infantil del Marañón.

El doctor Gil-Jaurena ha aclarado que la opción del trasplante parcial no excluye a la cirugía convencional sino que se solapa en el tiempo: «Ahora mismo el trasplante parcial lo vemos como una alternativa a una cirugía convencional. En un futuro, cuando esto se consolide, la idea es que el trasplante parcial sea la indicación inicial y lo que hasta ahora era convencional pase a ser una alternativa».

Sobre otros posibles candidatos a someterse a este novedoso procedimiento, el jefe de Cirugía Cardiaca Infantil del hospital ha explicado a ABC que «es importante establecer los tiempos». «Cualquier niño con capacidad de crecimiento y que necesite un conducto valvulado puede ser potencialmente candidato al trasplante parcial. Otra cosa es ver en qué momento de su vida (recién nacido, 3 meses, un año…) va a indicarse la cirugía y, en ese momento, será cuando se le ofrezca a la familia la opción de cirugía convencional o la novedad del trasplante parcial».

Otra de las ventajas de esta nueva técnica es que se pueden optimizar las donaciones de corazón infantil, que son muy limitadas, ya que para hacer un trasplante de corazón parcial se pueden aprovechar órganos que para un trasplante completo serían descartables.

Así, aunque se priorizará siempre a los niños que precisen un trasplante completo de corazón, con esta estrategia se abren tres nuevos escenarios en los que se podrán aprovechar las donaciones. En primer lugar, cuando se dona un corazón sano, pero en ese momento no hay un receptor compatible. En segundo caso, cuando la función del músculo del corazón del donante está afectada, pero las válvulas no, y se pueden implantar. Y un tercer caso, lo que se conoce como trasplante dominó, cuando un niño recibe un trasplante de corazón completo, pero las válvulas de su órgano son funcionantes, se convierten en candidatas para uno o dos trasplantes parciales, y como en el resto de casos, beneficiar a uno o dos niños receptores.

Beatriz Domínguez-Gil, directora general de la Organización Nacional de Trasplantes (ONT), ha resaltado que «este procedimiento es también un ejemplo de cohesión de nuestro Sistema Nacional de Salud. Gracias a la colaboración de los equipos de coordinación de trasplantes de España, desde la ONT pudimos detectar el donante adecuado. Gracias a la familia del bebé donante por permitir darle una nueva vida».

El Gregorio Marañón, La Paz y el 12 de Octubre son los tres primeros centros de nuestro país en poner en marcha este programa de trasplante parcial de corazón en bebés.

En España nacen aproximadamente 4.000 niños al año con cardiopatías congénitas, lo que representa alrededor de 10 bebés cada día, afecta a 1 de cada 100 nacimientos y es la malformación congénita más frecuente.